UMIN-CTR 臨床試験登録情報の閲覧

UMIN試験ID UMIN000027482
受付番号 R000031482
科学的試験名 Upshaw-Shulman症候群の補体活性化とADAMTS13の抑制について
一般公開日(本登録希望日) 2017/06/01
最終更新日 2020/11/25 09:40:19

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基本情報/Basic information

一般向け試験名/Public title

日本語
Upshaw-Shulman症候群の補体活性化とADAMTS13の抑制について


英語
Complement activation and ADAMTS13 suppression may contribute to the characteristic pathological features in Upshaw-Schulman Syndrome

一般向け試験名略称/Acronym

日本語
USSの補体とADAMTS13について


英語
Complement activation and ADAMTS13 suppression in USS

科学的試験名/Scientific Title

日本語
Upshaw-Shulman症候群の補体活性化とADAMTS13の抑制について


英語
Complement activation and ADAMTS13 suppression may contribute to the characteristic pathological features in Upshaw-Schulman Syndrome

科学的試験名略称/Scientific Title:Acronym

日本語
USSの補体とADAMTS13について


英語
Complement activation and ADAMTS13 suppression in USS

試験実施地域/Region

日本/Japan


対象疾患/Condition

対象疾患名/Condition

日本語
Upshaw-Schulman 症候群


英語
Upshaw-Schulman syndrome

疾患区分1/Classification by specialty

血液・腫瘍内科学/Hematology and clinical oncology 腎臓内科学/Nephrology

疾患区分2/Classification by malignancy

悪性腫瘍以外/Others

ゲノム情報の取扱い/Genomic information

いいえ/NO


目的/Objectives

目的1/Narrative objectives1

日本語
Upshaw-Shulman症候群患者の腎生検組織標本を使用してADAMTS13の発現程度や補体の沈着の有無を検討する。


英語
To investigate the glomerular localization of ADAMTS13 and the commitment of complement activation of Upshaw-Schulman syndrome renal biopsies

目的2/Basic objectives2

生物学的利用性/Bio-availability

目的2 -その他詳細/Basic objectives -Others

日本語


英語

試験の性質1/Trial characteristics_1


試験の性質2/Trial characteristics_2


試験のフェーズ/Developmental phase



評価/Assessment

主要アウトカム評価項目/Primary outcomes

日本語
Upshaw-Schulman症候群患者の腎生検標本でADAMTS13, C4d, C5b-9の免疫染色を行い、沈着の程度を調べる。


英語
Immunohistochemistry of ADAMTS13, C4d and C5b-9 of Upshaw-Schulman syndrome renal biopsies

副次アウトカム評価項目/Key secondary outcomes

日本語


英語


基本事項/Base

試験の種類/Study type

観察/Observational


試験デザイン/Study design

基本デザイン/Basic design


ランダム化/Randomization


ランダム化の単位/Randomization unit


ブラインド化/Blinding


コントロール/Control


層別化/Stratification


動的割付/Dynamic allocation


試験実施施設の考慮/Institution consideration


ブロック化/Blocking


割付コードを知る方法/Concealment



介入/Intervention

群数/No. of arms


介入の目的/Purpose of intervention


介入の種類/Type of intervention


介入1/Interventions/Control_1

日本語


英語

介入2/Interventions/Control_2

日本語


英語

介入3/Interventions/Control_3

日本語


英語

介入4/Interventions/Control_4

日本語


英語

介入5/Interventions/Control_5

日本語


英語

介入6/Interventions/Control_6

日本語


英語

介入7/Interventions/Control_7

日本語


英語

介入8/Interventions/Control_8

日本語


英語

介入9/Interventions/Control_9

日本語


英語

介入10/Interventions/Control_10

日本語


英語


適格性/Eligibility

年齢(下限)/Age-lower limit


適用なし/Not applicable

年齢(上限)/Age-upper limit


適用なし/Not applicable

性別/Gender

男女両方/Male and Female

選択基準/Key inclusion criteria

日本語
ADAMTS13活性が10%未満かつADAMTS13自己抗体陰性、さらにADAMTS13遺伝子の変異が証明されている患者の腎生検組織標本


英語
Severe deficient ADAMTS13 activity
(<10%), negative for ADAMTS13 inhibitor and mutations in the ADAMTS13 gene

除外基準/Key exclusion criteria

日本語
移植腎


英語
Transplanted kidney

目標参加者数/Target sample size

10


責任研究者/Research contact person

責任研究者/Name of lead principal investigator

日本語
弘恵
ミドルネーム
伊丹 


英語
Hiroe
ミドルネーム
Itami

所属組織/Organization

日本語
奈良県立医科大学


英語
Nara medical university

所属部署/Division name

日本語
病理診断学講座


英語
Department of diagnostic pathology

郵便番号/Zip code

634-8521

住所/Address

日本語
奈良県橿原市四条町840番地


英語
840 Shijo-Cho, Kashihara, Nara, Japan

電話/TEL

0744-29-8910

Email/Email

hritami@naramed-u.ac.jp.


試験問い合わせ窓口/Public contact

試験問い合わせ窓口担当者/Name of contact person

日本語
弘恵
ミドルネーム
伊丹 


英語
Hiroe
ミドルネーム
Itami

組織名/Organization

日本語
奈良県立医科大学


英語
Nara medical university

部署名/Division name

日本語
病理診断学講座


英語
Department of diagnostic pathology

郵便番号/Zip code

634-8521

住所/Address

日本語
奈良県橿原市四条町840番地


英語
840 Shijo-Cho, Kashihara, Nara, Japan

電話/TEL

0744-29-8910

試験のホームページURL/Homepage URL


Email/Email

hritami@naramed-u.ac.jp.


実施責任個人または組織/Sponsor or person

機関名/Institute

日本語
その他


英語
Nara medical university

機関名/Institute
(機関選択不可の場合)

日本語
奈良県立医科大学


部署名/Department

日本語
病理診断学講座


個人名/Personal name

日本語


英語


研究費提供組織/Funding Source

機関名/Organization

日本語
無し


英語
Nothing

機関名/Organization
(機関選択不可の場合)

日本語
なし


組織名/Division

日本語


組織の区分/Category of Funding Organization

その他/Other

研究費拠出国/Nationality of Funding Organization

日本語


英語


その他の関連組織/Other related organizations

共同実施組織/Co-sponsor

日本語


英語

その他の研究費提供組織/Name of secondary funder(s)

日本語


英語


IRB等連絡先(公開)/IRB Contact (For public release)

組織名/Organization

日本語
奈良県立医科大学


英語
Nara medical university

住所/Address

日本語
奈良県橿原市四条町840番地


英語
840 Shijo-Cho, Kashihara, Nara, Japan

電話/Tel

0744-29-8910

Email/Email

hritami@naramed-u.ac.jp.


他機関から発行された試験ID/Secondary IDs

他機関から発行された試験ID/Secondary IDs

いいえ/NO

試験ID1/Study ID_1


ID発行機関1/Org. issuing International ID_1

日本語


英語

試験ID2/Study ID_2


ID発行機関2/Org. issuing International ID_2

日本語


英語

治験届/IND to MHLW



試験実施施設/Institutions

試験実施施設名称/Institutions



その他の管理情報/Other administrative information

一般公開日(本登録希望日)/Date of disclosure of the study information

2017 06 01


関連情報/Related information

プロトコル掲載URL/URL releasing protocol

None

試験結果の公開状況/Publication of results

最終結果が公表されている/Published


結果/Result

結果掲載URL/URL related to results and publications

https://doi.org/10.1016/j.thromres.2018.08.020

組み入れ参加者数/Number of participants that the trial has enrolled

5

主な結果/Results

日本語
Upshaw-Schulman症候群患者5名のうち4名で慢性糸球体変化を認めた一方、1人は著変を認めなかった。また、この4人のうち2人では分節性糸球体硬化の半数以上が腎門部周囲領域で硬化を示していた。免疫染色では、コントロール群と比較するとUpshaw-Schulman症候群では糸球体1個当たりのADAMTS13陽性細胞数が有意に少なかった (p<0.05)。逆に、糸球体係1個当たりのC4d陽性毛細血管数はUpshaw-Schulman症候群がコントロール群より有意に多かった。


英語
Chronic glomerular sclerotic changes in the majority of USS cases (4 of 5), with minor glomerular pathology in the remaining case. In two of these four severe cases, more than half of the glomerular segmental sclerosis area was localized in the perihilar region. The average number of ADAMTS13-positive cells per glomerulus was significantly lower in USS cases than controls (p < 0.05). C4d staining was significantly more prevalent in the glomerular capillary walls of USS cases than controls (p < 0.05).

主な結果入力日/Results date posted

2020 11 25

結果掲載遅延/Results Delayed


結果遅延理由/Results Delay Reason

日本語


英語

最初の試験結果の出版日/Date of the first journal publication of results


参加者背景/Baseline Characteristics

日本語
Upshaw-Schulman症候群は先天性の血栓性血小板減少性紫斑病で、ADAMTS13遺伝子の機能喪失型変異があり、異常な補体活性や血管障害をもたらしている可能性がある。しかし、Upshaw-Schulman症候群は極めて稀で、局所的なADAMTS13発現と補体活性の組織学的研究についてのまとまった報告はない。


英語
Upshaw-Schulman syndrome (USS) is a congenital form of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) associated with loss-of-function mutations in the ADAMTS13 gene, possibly leading to aberrant complement activation and vascular injury. However, USS is extremely rare, and there have been no systematic studies correlating histopathological severity with local ADAMTS13 expression and complement activation.

参加者の流れ/Participant flow

日本語
Upshaw-Schulman症候群患者5名の腎生検検体を使用して組織学的特徴を検討し、またADAMTS13の他に、補体の1種であるC4d, C5b-9の免疫染色を施行して、10名の後天性血栓性血小板減少性紫斑病患者の腎生検検体、11名のコントロール腎生検検体と比較した。


英語
We compared histopathological features, ADAMTS13 immunoreactivity, and immunoreactivity of complement proteins C4d and C5b-9 among renal biopsy tissues from five USS cases, ten acquired TTP cases, and eleven controls.

有害事象/Adverse events

日本語
なし


英語
None

評価項目/Outcome measures

日本語
免疫染色(ADAMTS13, C4d, C5b-9)


英語
Immunohistochemistry(ADAMTS13, C4d, C5b-9)

個別症例データ共有計画/Plan to share IPD

日本語


英語

個別症例データ共有計画の詳細/IPD sharing Plan description

日本語


英語


試験進捗状況/Progress

試験進捗状況/Recruitment status

試験終了/Completed

プロトコル確定日/Date of protocol fixation

2017 06 01

倫理委員会による承認日/Date of IRB

2018 03 28

登録・組入れ開始(予定)日/Anticipated trial start date

2017 06 01

フォロー終了(予定)日/Last follow-up date

2018 06 01

入力終了(予定)日/Date of closure to data entry

2018 06 01

データ固定(予定)日/Date trial data considered complete

2018 06 01

解析終了(予定)日/Date analysis concluded

2018 06 01


その他/Other

その他関連情報/Other related information

日本語
特になし


英語
Nothing in particular


管理情報/Management information

登録日時/Registered date

2017 05 24

最終更新日/Last modified on

2020 11 25



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日本語
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研究計画書
登録日時 ファイル名

研究症例データ仕様書
登録日時 ファイル名

研究症例データ
登録日時 ファイル名