UMIN試験ID | UMIN000027482 |
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受付番号 | R000031482 |
科学的試験名 | Upshaw-Shulman症候群の補体活性化とADAMTS13の抑制について |
一般公開日(本登録希望日) | 2017/06/01 |
最終更新日 | 2020/11/25 09:40:19 |
日本語
Upshaw-Shulman症候群の補体活性化とADAMTS13の抑制について
英語
Complement activation and ADAMTS13 suppression may contribute to the characteristic pathological features in Upshaw-Schulman Syndrome
日本語
USSの補体とADAMTS13について
英語
Complement activation and ADAMTS13 suppression in USS
日本語
Upshaw-Shulman症候群の補体活性化とADAMTS13の抑制について
英語
Complement activation and ADAMTS13 suppression may contribute to the characteristic pathological features in Upshaw-Schulman Syndrome
日本語
USSの補体とADAMTS13について
英語
Complement activation and ADAMTS13 suppression in USS
日本/Japan |
日本語
Upshaw-Schulman 症候群
英語
Upshaw-Schulman syndrome
血液・腫瘍内科学/Hematology and clinical oncology | 腎臓内科学/Nephrology |
悪性腫瘍以外/Others
いいえ/NO
日本語
Upshaw-Shulman症候群患者の腎生検組織標本を使用してADAMTS13の発現程度や補体の沈着の有無を検討する。
英語
To investigate the glomerular localization of ADAMTS13 and the commitment of complement activation of Upshaw-Schulman syndrome renal biopsies
生物学的利用性/Bio-availability
日本語
英語
日本語
Upshaw-Schulman症候群患者の腎生検標本でADAMTS13, C4d, C5b-9の免疫染色を行い、沈着の程度を調べる。
英語
Immunohistochemistry of ADAMTS13, C4d and C5b-9 of Upshaw-Schulman syndrome renal biopsies
日本語
英語
観察/Observational
日本語
英語
日本語
英語
日本語
英語
日本語
英語
日本語
英語
日本語
英語
日本語
英語
日本語
英語
日本語
英語
日本語
英語
適用なし/Not applicable |
適用なし/Not applicable |
男女両方/Male and Female
日本語
ADAMTS13活性が10%未満かつADAMTS13自己抗体陰性、さらにADAMTS13遺伝子の変異が証明されている患者の腎生検組織標本
英語
Severe deficient ADAMTS13 activity
(<10%), negative for ADAMTS13 inhibitor and mutations in the ADAMTS13 gene
日本語
移植腎
英語
Transplanted kidney
10
日本語
名 | 弘恵 |
ミドルネーム | |
姓 | 伊丹 |
英語
名 | Hiroe |
ミドルネーム | |
姓 | Itami |
日本語
奈良県立医科大学
英語
Nara medical university
日本語
病理診断学講座
英語
Department of diagnostic pathology
634-8521
日本語
奈良県橿原市四条町840番地
英語
840 Shijo-Cho, Kashihara, Nara, Japan
0744-29-8910
hritami@naramed-u.ac.jp.
日本語
名 | 弘恵 |
ミドルネーム | |
姓 | 伊丹 |
英語
名 | Hiroe |
ミドルネーム | |
姓 | Itami |
日本語
奈良県立医科大学
英語
Nara medical university
日本語
病理診断学講座
英語
Department of diagnostic pathology
634-8521
日本語
奈良県橿原市四条町840番地
英語
840 Shijo-Cho, Kashihara, Nara, Japan
0744-29-8910
hritami@naramed-u.ac.jp.
日本語
その他
英語
Nara medical university
日本語
奈良県立医科大学
日本語
病理診断学講座
日本語
英語
日本語
無し
英語
Nothing
日本語
なし
日本語
その他/Other
日本語
英語
日本語
英語
日本語
英語
日本語
奈良県立医科大学
英語
Nara medical university
日本語
奈良県橿原市四条町840番地
英語
840 Shijo-Cho, Kashihara, Nara, Japan
0744-29-8910
hritami@naramed-u.ac.jp.
いいえ/NO
日本語
英語
日本語
英語
2017 | 年 | 06 | 月 | 01 | 日 |
None
最終結果が公表されている/Published
https://doi.org/10.1016/j.thromres.2018.08.020
5
日本語
Upshaw-Schulman症候群患者5名のうち4名で慢性糸球体変化を認めた一方、1人は著変を認めなかった。また、この4人のうち2人では分節性糸球体硬化の半数以上が腎門部周囲領域で硬化を示していた。免疫染色では、コントロール群と比較するとUpshaw-Schulman症候群では糸球体1個当たりのADAMTS13陽性細胞数が有意に少なかった (p<0.05)。逆に、糸球体係1個当たりのC4d陽性毛細血管数はUpshaw-Schulman症候群がコントロール群より有意に多かった。
英語
Chronic glomerular sclerotic changes in the majority of USS cases (4 of 5), with minor glomerular pathology in the remaining case. In two of these four severe cases, more than half of the glomerular segmental sclerosis area was localized in the perihilar region. The average number of ADAMTS13-positive cells per glomerulus was significantly lower in USS cases than controls (p < 0.05). C4d staining was significantly more prevalent in the glomerular capillary walls of USS cases than controls (p < 0.05).
2020 | 年 | 11 | 月 | 25 | 日 |
日本語
英語
日本語
Upshaw-Schulman症候群は先天性の血栓性血小板減少性紫斑病で、ADAMTS13遺伝子の機能喪失型変異があり、異常な補体活性や血管障害をもたらしている可能性がある。しかし、Upshaw-Schulman症候群は極めて稀で、局所的なADAMTS13発現と補体活性の組織学的研究についてのまとまった報告はない。
英語
Upshaw-Schulman syndrome (USS) is a congenital form of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) associated with loss-of-function mutations in the ADAMTS13 gene, possibly leading to aberrant complement activation and vascular injury. However, USS is extremely rare, and there have been no systematic studies correlating histopathological severity with local ADAMTS13 expression and complement activation.
日本語
Upshaw-Schulman症候群患者5名の腎生検検体を使用して組織学的特徴を検討し、またADAMTS13の他に、補体の1種であるC4d, C5b-9の免疫染色を施行して、10名の後天性血栓性血小板減少性紫斑病患者の腎生検検体、11名のコントロール腎生検検体と比較した。
英語
We compared histopathological features, ADAMTS13 immunoreactivity, and immunoreactivity of complement proteins C4d and C5b-9 among renal biopsy tissues from five USS cases, ten acquired TTP cases, and eleven controls.
日本語
なし
英語
None
日本語
免疫染色(ADAMTS13, C4d, C5b-9)
英語
Immunohistochemistry(ADAMTS13, C4d, C5b-9)
日本語
英語
日本語
英語
試験終了/Completed
2017 | 年 | 06 | 月 | 01 | 日 |
2018 | 年 | 03 | 月 | 28 | 日 |
2017 | 年 | 06 | 月 | 01 | 日 |
2018 | 年 | 06 | 月 | 01 | 日 |
2018 | 年 | 06 | 月 | 01 | 日 |
2018 | 年 | 06 | 月 | 01 | 日 |
2018 | 年 | 06 | 月 | 01 | 日 |
日本語
特になし
英語
Nothing in particular
2017 | 年 | 05 | 月 | 24 | 日 |
2020 | 年 | 11 | 月 | 25 | 日 |
日本語
https://center6.umin.ac.jp/cgi-open-bin/ctr/ctr_view.cgi?recptno=R000031482
英語
https://center6.umin.ac.jp/cgi-open-bin/ctr_e/ctr_view.cgi?recptno=R000031482
研究計画書 | |
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登録日時 | ファイル名 |
研究症例データ仕様書 | |
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登録日時 | ファイル名 |
研究症例データ | |
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登録日時 | ファイル名 |