UMIN-CTR 臨床試験登録情報の閲覧

一般向け試験名/Public title

日本語
先天性心疾患を伴う肺高血圧症例の多施設症例登録研究

英語
Multicenter case registration study of pulmonary hypertension with congenital heart disease

一般向け試験名略称/Acronym

日本語
先天性心疾患を伴う肺高血圧症例の多施設症例登録研究

英語
Multicenter case registration study of pulmonary hypertension with congenital heart disease

科学的試験名/Scientific Title

日本語
先天性心疾患を伴う肺高血圧症例の多施設症例登録研究

英語
Multicenter case registration study of pulmonary hypertension with congenital heart disease

科学的試験名略称/Scientific Title:Acronym

日本語
先天性心疾患を伴う肺高血圧症例の多施設症例登録研究

英語
Multicenter case registration study of pulmonary hypertension with congenital heart disease

試験実施地域/Region

日本/Japan

対象疾患名/Condition

日本語
先天性心疾患を伴う肺動脈性肺高血圧症

英語
CHD-PAH (pulmonary arterial hypertension with congenital heart disease)

疾患区分1/Classification by specialty

循環器内科学/Cardiology	小児科学/Pediatrics

疾患区分2/Classification by malignancy

悪性腫瘍以外/Others

ゲノム情報の取扱い/Genomic information

いいえ/NO

目的1/Narrative objectives1

日本語
本研究により、現在の我が国の治療方針が妥当である、あるいは欧米よりも優れていることを示すことが可能となると期待する。また｢エビデンスに基づくCHD-PAH診療ガイドライン｣の策定にも寄与すると考える。

英語
To prove the validity of treatment strategy in Japan and contribute to making the evidence-based guideline for CHD-PAH treatment

目的2/Basic objectives2

その他/Others

目的2 -その他詳細/Basic objectives -Others

日本語
CHD-PAH症例の生存率（生命予後）を明らかにすること

英語
To clarify the survival rate of CHD-PAH patients

試験の性質1/Trial characteristics_1

検証的/Confirmatory

試験の性質2/Trial characteristics_2

説明的/Explanatory

試験のフェーズ/Developmental phase

該当せず/Not applicable

主要アウトカム評価項目/Primary outcomes

日本語
CHD-PAH症例の生存率（生命予後）

英語
Survival rate of CHD-PAH patients

副次アウトカム評価項目/Key secondary outcomes

日本語
1. CHD-PAH患者への薬物治療の現状
2. 予後（生存率）に影響する因子
3. 臨床的増悪/死亡の予測因子
4. 治療法と患者の予後との関連
5. ”treat and repair strategy”の妥当性
6. シャントの位置による臨床像の異同

英語
1. Status of medical treatment in CHD-PAH patients
2. Factors influencing outcome (survival rate)
3. Predictive factors of clinical worsening
4. Relationship between treatment drugs and outcome
5. Validity of treat and repair strategy
6. Similarity and difference of clinical course according to the shunt sites

試験の種類/Study type

観察/Observational

基本デザイン/Basic design

ランダム化/Randomization

ランダム化の単位/Randomization unit

ブラインド化/Blinding

コントロール/Control

層別化/Stratification

動的割付/Dynamic allocation

試験実施施設の考慮/Institution consideration

ブロック化/Blocking

割付コードを知る方法/Concealment

群数/No. of arms

介入の目的/Purpose of intervention

介入の種類/Type of intervention

介入1/Interventions/Control_1

日本語

英語

介入2/Interventions/Control_2

日本語

英語

介入3/Interventions/Control_3

日本語

英語

介入4/Interventions/Control_4

日本語

英語

介入5/Interventions/Control_5

日本語

英語

介入6/Interventions/Control_6

日本語

英語

介入7/Interventions/Control_7

日本語

英語

介入8/Interventions/Control_8

日本語

英語

介入9/Interventions/Control_9

日本語

英語

介入10/Interventions/Control_10

日本語

英語

年齢（下限）/Age-lower limit

適用なし/Not applicable

年齢（上限）/Age-upper limit

適用なし/Not applicable

性別/Gender

男女両方/Male and Female

選択基準/Key inclusion criteria

日本語
①年齢は問わない
②先天性心疾患の種類を問わず、肺高血圧症(PH)を合併し、初期登録前後6ヵ月以内に手術やカテ治療の実施もしくは予定のない症例
③PHの診断は心臓カテーテル検査データによる
心臓カテーテル検査の実施時期は問わない（直近でなくても良い）
心臓カテーテル検査におけるPHの定義は以下の通り
mean PAP > 20mmHg または PVRI≧3Wood単位・m2
④先天性心疾患は以下のいずれの病態も対象とする
修復されていない短絡部位を有する（短絡部位の大小は問わない）
短絡部位の修復後

⑤以下の2つは特別な患者群として登録基準を以下とする
・グレン・フォンタン型手術後症例
TPG > 6mmHg または PVRI ≧ 3Wood単位・m2
・肺動脈閉鎖/狭窄を伴う複雑心奇形で複数のMAPCAを有する症例
肺血流の供給路経路が単一であるもの（unifocalization後）
心臓カテーテル検査で少なくとも１葉以上を支配する肺動脈の平均圧 ＞ 20mmHg
（この群については，末梢性肺動脈狭窄の存在により肺動脈圧が一様ではないことがしばし
ばあるため，個別の入力領域を設け，主肺動脈圧に加えて，5 葉それぞれの肺動脈圧を高い順に入力することとする。）
⑥他の臨床試験（治験）に参加している症例も含む

英語
1. Any age
2. PH with any CHD who have no plan to have cardiac surgery or catheter intervention within 6 months
3. The diagnosis of PAH is made by cardiac catheterization. mean PAp>20mmHg or PVRI>=3Woodm2
4. Both cases with repaired or unrepaired shunt lesion
5. Cases with Fontan circulation or complex heart disease with major aortopulmonary collateral arteries included as specific patient groups
6. Cases participating another study

除外基準/Key exclusion criteria

日本語
①PH の改善に寄与する手術あるいはカテーテル治療を概ね6 カ月以内に予定している症例
②手術あるいはカテーテル治療を 6 カ月以内に受けた症例
③肺高血圧の状態が著しく不安定で，診断が確定できない症例
④本研究に同意が得られない患者
⑤その他、研究責任者が研究対象者として不適当と判断した患者
（4）代諾者による同意が必要な研究対象者とその理由
　本研究では未成年者を対象に加える。本研究の対象疾患の年齢構成を考えると、未成年者を研究対象者に加えなければ研究自体の遂行が困難であると判断されるためである。
　研究対象者の配偶者、父母、成人の子、成人の兄弟姉妹若しくは孫、祖父母、同居の親族又はそれらの親近者に準ずると考えられる者

英語
1. A case planned to have cardiac surgery or catheter intervention within 6 months
2. A case performed cardiac surgery or catheter intervention within 6 months
3. A case with extremely unstable status
4. A case without informed consent
5. A case judged as inappropriate by principal investigator

目標参加者数/Target sample size

600

責任研究者/Name of lead principal investigator

日本語

名	誠久
ミドルネーム
姓	萩原

英語

名	Nobuhisa
ミドルネーム
姓	Hagiwara

所属組織/Organization

日本語
東京女子医科大学

英語
Tokyo Women's Medical University

所属部署/Division name

日本語
循環器内科

英語
Department of Cardiology

郵便番号/Zip code

162-8666

住所/Address

日本語
東京都新宿区河田町8-1

英語
Kawada-cho 8-1, Shinjuku-ku, Tokyo

電話/TEL

03-3353-8111

Email/Email

hagiwara.nobuhisa@twmu.ac.jp

試験問い合わせ窓口担当者/Name of contact person

日本語

名	卓
ミドルネーム
姓	石井

英語

名	Taku
ミドルネーム
姓	Ishii

組織名/Organization

日本語
東京医科歯科大学病院

英語
Tokyo Medical and Dental University Hospital

部署名/Division name

日本語
小児科

英語
Department of Pediatrics

郵便番号/Zip code

113-8510

住所/Address

日本語
東京都文京区湯島 1-5-45

英語
Yushima 1-5-45 Bunkyo-ku Tokyo

電話/TEL

03-5803-5249

試験のホームページURL/Homepage URL

Email/Email

tishii.ped@tmd.ac.jp

機関名/Institute

日本語
東京医科歯科大学

英語
Tokyo Medical and Dental University

機関名/Institute
（機関選択不可の場合）

日本語

部署名/Department

日本語
小児科

個人名/Personal name

日本語

英語

機関名/Organization

日本語
国立研究開発法人日本医療研究開発機構

英語
Japan Agency for Medical Research and Development

機関名/Organization
（機関選択不可の場合）

日本語

組織名/Division

日本語
国立研究開発法人日本医療研究開発機構

組織の区分/Category of Funding Organization

日本の官庁/Japanese Governmental office

研究費拠出国/Nationality of Funding Organization

日本語
日本

英語
Japan

共同実施組織/Co-sponsor

日本語

英語

その他の研究費提供組織/Name of secondary funder(s)

日本語

英語

組織名/Organization

日本語
東京女子医科大学 医学部 倫理委員会

英語
Ethics Review board of Tokyo Women's Medical University

住所/Address

日本語
東京都新宿区河田町8-1

英語
Kawada-cho 8-1, Shinjuku-ku, Tokyo

電話/Tel

03-3353-8111

Email/Email

rinri.bm@twmu.ac.jp

他機関から発行された試験ID/Secondary IDs

いいえ/NO

試験ID1/Study ID_1

ID発行機関1/Org. issuing International ID_1

日本語

英語

試験ID2/Study ID_2

ID発行機関2/Org. issuing International ID_2

日本語

英語

治験届/IND to MHLW

試験実施施設名称/Institutions

東京女子医科大学（東京都）
東京医科歯科大学（東京都）
慶應義塾大学（東京都）
国際医療福祉大学（千葉県）
東京大学医学（東京都）
東邦大学医療センター大森病院（東京都）
静岡県立こども病院（静岡県）
長野県立こども病院（長野県）
三重大学医学部附属病院（三重県）
京都府立医科大学（京都府）
大阪大学（大阪府）
富山大学（富山県）
兵庫県立尼崎医療センター（兵庫県）
北海道大学（北海道大学）
神奈川県立こども医療センター（神奈川県）
福岡市立こども病院（福岡県）
国立成育医療研究センター（東京都）
東京都立小児総合医療センタ―（東京都）
榊原記念病院（東京都）

一般公開日（本登録希望日）/Date of disclosure of the study information

2018

年

04

月

25

日

プロトコル掲載URL/URL releasing protocol

試験結果の公開状況/Publication of results

未公表/Unpublished

結果掲載URL/URL related to results and publications

組み入れ参加者数/Number of participants that the trial has enrolled

主な結果/Results

日本語

英語

主な結果入力日/Results date posted

結果掲載遅延/Results Delayed

結果遅延理由/Results Delay Reason

日本語

英語

最初の試験結果の出版日/Date of the first journal publication of results

参加者背景/Baseline Characteristics

日本語

英語

参加者の流れ/Participant flow

日本語

英語

有害事象/Adverse events

日本語

英語

評価項目/Outcome measures

日本語

英語

個別症例データ共有計画/Plan to share IPD

日本語

英語

個別症例データ共有計画の詳細/IPD sharing Plan description

日本語

英語

試験進捗状況/Recruitment status

限定募集中/Enrolling by invitation

プロトコル確定日/Date of protocol fixation

2014

年

10

月

12

日

倫理委員会による承認日/Date of IRB

2021

年

03

月

30

日

登録・組入れ開始（予定）日/Anticipated trial start date

2021

年

08

月

24

日

フォロー終了(予定)日/Last follow-up date

2026

年

03

月

31

日

入力終了(予定)日/Date of closure to data entry

データ固定（予定）日/Date trial data considered complete

解析終了(予定)日/Date analysis concluded

その他関連情報/Other related information

日本語
主な観察項目は以下の通り
生年月
在胎週数（2歳以下の症例のみ）
出生時体重（2歳以下の症例のみ）
性別
身長、体重
登録時の妊娠の有無
NYHA心機能分類
肺高血圧症診断日
先天性心疾患の主病名
心疾患の治療の有無
肺高血圧症の病因分類
染色体異常・背景となる症候群に関する情報
6分間歩行距離
QOLの評価(EQ5D VAS scale)
右心カテーテル検査データ
心エコー検査データ
動脈血酸素飽和度
肺機能検査データ
心電図調律
臨床検査数値・バイオマーカー
肺高血圧症治療状況

英語
observational data:
Birth date
Gestational weeks
Birth weight
Gender
Height and weight
Pregnancy
NYHA functional class
Date of PAH diagnosis
Diagnosis of CHD
Cardiac repair
Type of PH
Chromosomal abnormality and underlying syndrome
Six minutes walk distance
QOL
Right heart catheterization data
Echocardiography data
Arterial oxygen saturation
Pulmonary function test data
Electrocardiography data
Blood test and biomarker
Treatment status of PAH

登録日時/Registered date

2018

年

04

月

24

日

最終更新日/Last modified on

2021

年

09

月

18

日

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