UMIN試験ID | UMIN000037608 |
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受付番号 | R000042869 |
科学的試験名 | 筋ジストロフィーにおける心筋障害の心臓MRIを用いた包括的評価法の確立 |
一般公開日(本登録希望日) | 2019/08/06 |
最終更新日 | 2020/09/07 12:39:57 |
日本語
筋ジストロフィーにおける心筋障害の心臓MRIを用いた包括的評価法の確立
英語
Quantification of myocardial fibrosis with cardiovascular magnetic resonance imaging in patients with muscular dystrophy
日本語
筋ジストロフィーにおける心筋障害の心臓MRIを用いた評価
英語
Quantification of myocardial fibrosis with CMR in muscular dystrophy
日本語
筋ジストロフィーにおける心筋障害の心臓MRIを用いた包括的評価法の確立
英語
Quantification of myocardial fibrosis with cardiovascular magnetic resonance imaging in patients with muscular dystrophy
日本語
筋ジストロフィーにおける心筋障害の心臓MRIを用いた評価
英語
Quantification of myocardial fibrosis with CMR in muscular dystrophy
日本/Japan |
日本語
筋ジストロフィー
英語
Muscular dystrophy
循環器内科学/Cardiology | 神経内科学/Neurology |
小児科学/Pediatrics | 成人/Adult |
悪性腫瘍以外/Others
いいえ/NO
日本語
本研究の目的は、筋ジストロフィーと診断された患者とその保因者を対象に、T1 mapping法を含む心臓MRIを用い、本症の心筋障害の進行を確実に定量検出してそれを予測する新たな手法を確立することである。
英語
Our objective is to evaluate and predict the progression of myocardial fibrosis in patients with muscular dystrophy or suspected muscular dystrophy carriers using cardiovascular magnetic resonance imaging including T1 mapping.
有効性/Efficacy
日本語
英語
探索的/Exploratory
その他/Others
該当せず/Not applicable
日本語
患者群、保因者群、健常者群における、初回検査及び24ヶ月後の心臓MRI検査で得られた左室駆出率の変化量
英語
The prespecified primary outcome of the study is to assess improvement of left ventricular ejection fraction 24 months after the first cardiovascular magnetic resonance imaging in patients with muscular dystrophy, suspected muscular dystrophy carriers, and volunteers.
日本語
1. 患者群及び保因者群における、心機能低下の発生(左室駆出率50%未満への低下、または左室駆出率が5%以上/年の低下)に寄与する因子についての検証
2. 1年毎の左室駆出率の変化量・変化率と、登録時の遅延造影から得られた心筋障害の定量値、T1 mapping法から得られた心筋障害の定量値、tagging法から得られた円周方向ストレイン値、冠血流予備能、各種心エコー指標、各種血液マーカーの関連の検証
3. 左室駆出率、遅延造影から得られた心筋障害の定量値、T1 mapping法から得られた心筋障害の定量値、tagging法から得られた円周方向ストレイン値、冠血流予備能、各種心エコー指標、各種マーカーの相互関連や群間比較、経時変化についての検証
4. 患者群及び保因者群における、全死亡、心血管死、補助人工心臓装着、心臓移植、心不全入院、致死性不整脈(心室頻拍、心室細動)の発生率と、寄与因子についての検証
英語
The prespecified secondary outcomes of the study are as follows:
1. To assess predictors of the occurrence of left ventricular dysfunction (left ventricular ejection fraction <50% or decrease by 5% or more per year) in patients with muscular dystrophy or suspected muscular dystrophy carriers.
2. To assess the association between absolute change and percent change in left ventricular ejection fraction per year and baseline values of the extent of late gadolinium enhancement, T1 mapping measurements, circumferential strain analysis by the tagging method, coronary flow reserve, echocardiography measurements, and biomarkers.
3. To assess the cross-sectional and longitudinal association between left ventricular ejection fraction, the extent of late gadolinium enhancement, T1 mapping measurements, circumferential strain analysis by the tagging method, coronary flow reserve, echocardiography measurements, and biomarkers.
4. To assess predictors of all-cause death, cardiovascular death, left ventricular assist device implantation, cardiac transplantation, heart failure admission, life-threatening arrhythmia (ventricular tachycardia, ventricular fibrillation).
観察/Observational
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英語
6 | 歳/years-old | 以上/<= |
適用なし/Not applicable |
男女両方/Male and Female
日本語
1. 同意取得時において年齢が6歳以上の者
2. 筋ジストロフィーのうち、Duchenne型筋ジストロフィー、Becker型筋ジストロフィー、Emery-Dreifuss型の筋ジストロフィー、肢体型筋ジストロフィー、筋強直性ジストロフィーのいずれかと診断されている者。
3. 心筋障害のスクリーニングや定期的な心筋障害の評価のために、臨床的に心臓MRIが予定されている者
4. 初回及び24ヶ月後に心臓MRIを実施可能な者
5. 本研究への参加にあたり十分な説明を受けた後、十分な理解の上、研究対象者本人もしくは研究対象者が未成年者である場合には代諾者の自由意思による同意が得られた者
保因者群:
1. 同意取得時において年齢が20歳以上の者
2. Duchenne型かBecker型の筋ジストロフィーと診断された一度近親を有し、推定保因者と判断される者
3. 推定保因者の心筋障害のスクリーニングや定期的な心筋障害の評価のために、臨床的に心臓MRIが予定されている者
4. 初回及び24ヶ月後に心臓MRIを実施可能な者
5. 本研究への参加にあたり十分な説明を受けた後、十分な理解の上、本人の自由意思による同意が得られた者
健常者群:
1. 同意取得時において年齢が20歳以上の者
2. 心疾患・腎疾患の既往がない者
3. 本研究への参加にあたり十分な説明を受けた後、十分な理解の上、本人の自由意思による同意が得られた者
英語
Patient group:
1. Patients 6 years of age or older are eligible.
2. Patients diagnosed as Duchenne muscular dystrophy, Becker muscular dystrophy, Emery-Dreifuss muscular dystrophy, limb-girdle muscular dystrophy, or myotonic dystrophy are eligible.
3. Patients who are scheduled for cardiac magnetic resonance imaging are eligible.
4. Patients who can be scheduled for cardiac magnetic resonance imaging 24 months after the first scan are eligible.
5. Patients who provided informed consent, parental permission, or assent are eligible.
Muscular dystrophy carrier group:
1. Proven or suspected muscular dystrophy carriers 20 years of age or older are eligible.
2. Proven or suspected carriers of Duchenne or Becker muscular dystrophy who have at least one first-degree male relatives with a previously established Duchenne or Becker muscular dystrophy diagnosis.
3. Proven or suspected carriers who are scheduled for cardiac magnetic resonance imaging are eligible.
4. Proven or suspected carriers who can be scheduled for cardiac magnetic resonance imaging 24 months after the first scan are eligible.
5. Proven or suspected carriers who provided informed consent are eligible.
Normal volunteer group:
1. Persons 20 years of age or older are eligible.
2. Persons without cardiac or kidney disease are eligible.
3. Persons who provided informed consent are eligible.
日本語
1. 腎機能が低下している者 (estimated glomerular filtration rate <30 mL/min/1.73m2)
2. 閉所恐怖症の者
3. 余命1年以内の全身状態を有する者
4. その他、研究責任者が研究対象者として不適当と判断した者
英語
1. Patients with impaired renal function (estimated glomerular filtration rate <30 mL/min/1.73m2)
2. Patients with claustrophobia
3. Patients expected to live a year or less
4. Patients who contact persons judge as ineligible for this study
420
日本語
名 | 忠夫 |
ミドルネーム | |
姓 | 相川 |
英語
名 | Tadao |
ミドルネーム | |
姓 | Aikawa |
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北海道大学大学院医学研究院
英語
Faculty of Medicine and Graduate School of Medicine, Hokkaido University
日本語
循環病態内科学教室
英語
Department of Cardiovascular Medicine
060-8638
日本語
北海道札幌市北区北15条西7丁目
英語
Kita-15, Nishi-7, Kita-ku, Sapporo
011-706-6973
aikawatadao@med.hokudai.ac.jp
日本語
名 | 忠夫 |
ミドルネーム | |
姓 | 相川 |
英語
名 | Tadao |
ミドルネーム | |
姓 | Aikawa |
日本語
北海道大学大学院医学研究院
英語
Faculty of Medicine and Graduate School of Medicine, Hokkaido University
日本語
循環病態内科学教室
英語
Department of Cardiovascular Medicine
060-8638
日本語
札幌市北区北15条西7丁目
英語
Kita-15, Nishi-7, Kita-ku, Sapporo
011-706-6973
aikawatadao@med.hokudai.ac.jp
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その他
英語
Hokkaido University Hospital
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北海道大学病院
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循環器内科
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英語
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文部科学省
英語
Japan Society for the Promotion of Science
Japan Heart Foundation
Watanabe Foundation
Japan Intractable Diseases Research Foundation
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日本学術振興会
日本心臓財団
渡邉財団(旧磁気健康科学研究振興財団)
難病医学財団
日本の官庁/Japanese Governmental office
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日本
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Japan
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英語
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英語
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北海道大学病院 臨床研究監理部 自主臨床研究事務局
英語
Division of Clinical Research Administration, Hokkaido University Hospital
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札幌市北区北14条西5丁目
英語
Kita-14, Nishi-5, Kita-ku, Sapporo, 060-8648, Japan
011-706-7636
crjimu@huhp.hokudai.ac.jp
いいえ/NO
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英語
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英語
北海道大学病院(北海道)
2019 | 年 | 08 | 月 | 06 | 日 |
https://www.jstage.jst.go.jp/article/mrms/advpub/0/advpub_bc.2020-0069/_article/-char/en
最終結果が公表されている/Published
https://www.jstage.jst.go.jp/article/mrms/advpub/0/advpub_bc.2020-0069/_article/-char/en
11
日本語
遅延造影MRIでは,4名の患者と2名の推定保因者に異常増強像を認めた.異常増強像の左室心筋に占める範囲は,患者群で中央値6.2%(範囲5.3%~14.6%),推定保因者群で2.6%および19.8%であった.左室心基部におけるNative T1値は,患者群(中央値1304 ms,範囲1195~1326 ms)と推定保因者群(中央値1269 ms,範囲1259~1306 ms)には有意差を認めなかった(p=0.33).左室全体のECVは,5名の患者と全ての推定保因者で上昇し,その中央値は患者群で34.8%(範囲27.6%~43.8%),推定保因者群で37.4%(範囲36.1%~39.8%)であった.
英語
日本語
英語
2020 | 年 | 09 | 月 | 07 | 日 |
日本語
筋ジストロフィー患者6名は全て男性で,年齢の中央値は16.0歳(範囲,8.6~34.4歳)であった.推定保因者5名の年齢の中央値は46.0歳(範囲,43.0~51.7歳)であった.患者群の内訳は,Duchenne型筋ジストロフィーが2名,Becker型筋ジストロフィーが3名,筋強直性ジストロフィーが1名であった.4名の患者はアンジオテンシン変換酵素阻害薬を内服中で,その4名の内2名はβ遮断薬も内服中であった.左室駆出率は,4名の患者と1名の推定保因者で55%未満に低下し,患者群(中央値53.9%,範囲31.8%~57.6%)と推定保因者群(中央値60.3%,範囲49.6%~65.3%)には有意差を認めなかった(p=0.13).
英語
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英語
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英語
主たる結果の公表済み/Main results already published
2019 | 年 | 08 | 月 | 01 | 日 |
2019 | 年 | 08 | 月 | 01 | 日 |
2019 | 年 | 08 | 月 | 06 | 日 |
2020 | 年 | 04 | 月 | 27 | 日 |
2020 | 年 | 04 | 月 | 27 | 日 |
2020 | 年 | 04 | 月 | 27 | 日 |
2020 | 年 | 04 | 月 | 27 | 日 |
日本語
本前向き観察研究で、心臓MRIで評価した左室容積、心機能、遅延造影における心筋の遅延造影範囲、T1 mapping法から得られた心筋障害の定量値(native T1値、細胞外容積分画)、Phase-contrast法を用いて測定した冠静脈洞血流量から得られた冠血流予備能、tagging法から得られる左室円周方向ストレイン値、各種心エコー指標、各種血液マーカーを評価し、主要アウトカム・副次アウトカムについて検証する。
英語
In this prospective observational study, we evaluated left ventricular ejection fraction, the extent of late gadolinium enhancement, T1 mapping measurements (native T1 and extracellular volume fraction mapping), coronary flow reserve, circumferential strain analysis using cardiac magnetic resonance imaging, echocardiography measurements, and biomarkers to assess the primary and secondary outcomes.
2019 | 年 | 08 | 月 | 06 | 日 |
2020 | 年 | 09 | 月 | 07 | 日 |
日本語
https://center6.umin.ac.jp/cgi-open-bin/ctr/ctr_view.cgi?recptno=R000042869
英語
https://center6.umin.ac.jp/cgi-open-bin/ctr_e/ctr_view.cgi?recptno=R000042869
研究計画書 | |
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登録日時 | ファイル名 |
研究症例データ仕様書 | |
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登録日時 | ファイル名 |
研究症例データ | |
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登録日時 | ファイル名 |